Os tratamentos para a porfiria hepática aguda (AHP) variam de acordo com seus sintomas e saúde geral. Gerenciar sua condição é a chave para prevenir complicações.
No entanto, é importante conversar com seu médico se seus sintomas estiverem piorando ou se você estiver tendo mais crises do que o normal.
Considere as seguintes perguntas como ponto de partida quando você tiver uma conversa com seu médico sobre o tratamento com AHP.
Como posso saber se estou tendo outro ataque?
Apesar de um plano de gerenciamento abrangente, um ataque AHP ainda é possível.
Os sintomas podem ocorrer sempre que seu corpo não tem heme suficiente para produzir proteínas de hemoglobina em seus glóbulos vermelhos. As mesmas proteínas são encontradas nos músculos e no coração.
Pergunte ao seu médico se há algum sintoma a ser observado que possa indicar um ataque de AHP. Isso pode incluir:
- agravando a dor
- dor abdominal
- náusea
- vomitando
- dificuldade para respirar
- aumento da pressão arterial e frequência cardíaca
- desidratação
- apreensões
Terei que ir ao hospital?
Seu médico pode recomendar uma visita ao hospital se você estiver tendo um ataque de AHP. Sintomas leves podem não justificar a hospitalização tanto quanto um ataque severo.
Você deve ir ao hospital se tiver alterações significativas na pressão arterial ou frequência cardíaca, convulsões ou perder a consciência. A dor intensa também pode ser tratada no hospital.
Quando estiver no hospital, você pode receber tratamentos por via intravenosa para interromper rapidamente o ataque. O seu médico também pode monitorá-lo quanto a complicações graves nos rins ou no fígado.
Se você não tiver certeza se precisa ir ao hospital, ligue para seu médico ou peça um número de telefone após o expediente para o qual você possa ligar para obter aconselhamento.
Quais tratamentos estão disponíveis em seu consultório?
Muitos dos tratamentos de emergência disponíveis para AHP no hospital também estão disponíveis no consultório do seu médico.
Geralmente, são administrados em doses mais baixas como parte de um plano de manutenção, em vez de um tratamento médico de emergência.
Esses tratamentos incluem:
- glicose intravenosa: ajuda a controlar os níveis de glicose se você não está recebendo o suficiente para criar glóbulos vermelhos
- hemina intravenosa: uma forma sintética de heme administrada algumas vezes por mês para prevenir ataques de AHP
- injeções de hemina: uma forma de administração de heme recomendada se seu corpo estiver produzindo muitas porfirinas e heme insuficiente
- flebotomia: um procedimento de remoção de sangue que visa remover o excesso de ferro no corpo
- agonista do hormônio liberador de gonadotrofina: um medicamento de prescrição usado para mulheres que perdem heme durante o ciclo menstrual
- terapias genéticas: inclui o givosiran, que diminui a taxa de produção de subprodutos tóxicos no fígado
Eu preciso de uma flebotomia?
A flebotomia só é usada no AHP se você tiver muito ferro no sangue. O ferro é importante na criação e manutenção dos glóbulos vermelhos, mas níveis elevados podem desencadear um ataque de AHP.
Phlebotomyreduz os estoques de ferro, o que melhora a síntese do heme perturbada pela inibição ferro-mediada da uroporfirinogênio descarboxilase. Exames de sangue regulares podem ajudar a garantir que seu ferro está no nível certo.
Se você precisar de uma flebotomia, ela pode ser feita em ambulatório. Durante o procedimento, o médico removerá parte do seu sangue para se livrar do excesso de ferro.
Quais medicamentos prescritos ajudam com o AHP?
Se você tem níveis baixos de glicose, mas não precisa de glicose IV, seu médico pode recomendar pílulas de açúcar.
Certos agonistas hormonais também podem ajudar mulheres que estão menstruadas. Durante a menstruação, você pode correr o risco de perder mais heme.
Seu médico pode prescrever acetato de leuprolida, um tipo de agonista do hormônio liberador de gonadotrofina. Isso ajudará a prevenir a perda adicional de heme durante seus ciclos menstruais, o que pode prevenir ataques de AHP.
Terapias genéticas como o givosiran (Givlaari) também podem ser prescritas para diminuir os subprodutos tóxicos do fígado. A Food and Drug Administration (FDA) aprovou o givosiran em novembro de 2019.
Existem mudanças no estilo de vida que podem ajudar?
Alimentos, medicamentos e escolhas de estilo de vida às vezes podem desencadear o AHP. Minimizar esses gatilhos - ou evitá-los - pode ajudar a apoiar seu plano de tratamento e reduzir o risco de um ataque.
Informe o seu médico sobre todos os medicamentos, suplementos e produtos sem receita que você usa.
Mesmo um suplemento de venda livre pode interferir com sua condição. Alguns dos culpados mais comuns são as substituições hormonais e os suplementos de ferro.
Fumar e beber podem piorar o seu AHP. Nenhuma quantidade de fumo é saudável. Mas alguns adultos com AHP podem beber com moderação. Pergunte ao seu médico se este é o seu caso.
Tente manter uma alimentação saudável e um plano de exercícios. Se você tem AHP, fazer dieta pode esgotar o heme e piorar os sintomas.
Se você precisa perder peso, peça ao seu médico para ajudá-lo a criar um plano de perda de peso que não agrave seus sintomas.
Finalmente, crie um plano de alívio do estresse e use-o. A vida de ninguém é livre de estresse e ter uma condição complicada como o AHP pode criar mais estresse. Quanto mais estressado você estiver, maior será o risco de ataques.
Remover
O AHP é um distúrbio raro e complexo. Ainda há muito o que aprender sobre isso. É importante ficar em contato com seu médico e dizer a eles se você acha que seu plano de tratamento não está funcionando.
Conversar com seu médico pode ajudá-lo a compreender sua situação e recomendar um tratamento eficaz.
