Pitiríase Rubra Pilaris

Introdução

A pitiríase rubra pilar (PRP) é uma doença cutânea rara. Causa inflamação constante e descamação da pele. O PRP pode afetar partes do seu corpo ou todo o seu corpo. O transtorno pode começar na infância ou na idade adulta. O PRP afeta igualmente homens e mulheres.

Tipos de pitiríase rubra pilar

Existem seis tipos de PRP.

O PRP de início clássico na idade adulta é o tipo mais comum. Isso ocorre na idade adulta. Os sintomas geralmente desaparecem após alguns anos. Em alguns casos raros, os sintomas voltam mais tarde.

O PRP de início atípico na idade adulta também começa na idade adulta. No entanto, os sintomas podem durar mais de 20 anos.

O PRP clássico de início juvenil começa na infância. Os sintomas normalmente desaparecem dentro de um ano, mas podem voltar mais tarde.

O PRP de início juvenil circunscrito começa antes da puberdade. Afeta mais comumente as palmas das mãos das crianças, as solas dos pés e os joelhos e cotovelos. Os sintomas podem desaparecer durante a adolescência.

O PRP de início atípico juvenil às vezes é herdado. Isso significa que é passado para a família. Pode estar presente ao nascimento ou se desenvolver durante a primeira infância. Os sintomas costumam durar por toda a vida.

O PRP associado ao HIV está ligado ao HIV. É muito difícil de tratar.

Imagens de PRP

O que causa o PRP?

A causa exata do PRP é desconhecida. O PRP ocorre na maioria das vezes sem um motivo claro. Embora alguns casos de PRP sejam herdados, a maioria não é. O PRP herdado tende a ser mais grave.

O PRP de início clássico na idade adulta pode estar relacionado ao câncer de pele subjacente. No entanto, a frequência com que ocorre o câncer de pele com esse tipo de PRP é desconhecida. Se você tiver PRP de início clássico, consulte seu médico para verificar se há câncer de pele.

De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras, as primeiras pesquisas sugerem que o PRP pode ser devido a um problema na maneira como o corpo processa a vitamina A. No entanto, são necessárias mais pesquisas para descobrir se isso é verdade.

O PRP também pode estar ligado a uma resposta do sistema imunológico, de acordo com o Genetic and Rare Diseases Information Center.

Como o PRP é herdado?

O PRP pode ser herdado. Você pode herdar o PRP se um de seus pais transmitir o gene que causa o distúrbio. Seu pai pode ser portador do gene, o que significa que eles têm o gene, mas não têm o distúrbio.Se um de seus pais for portador do gene, há 50 por cento de chance de que o gene tenha sido passado para você. No entanto, você pode não desenvolver PRP mesmo que tenha herdado o gene.

Quais são os sintomas do PRP?

O PRP causa manchas escamosas rosa, vermelhas ou laranja-avermelhadas na pele. As manchas geralmente coçam. Você pode ter manchas escamosas em apenas algumas partes do corpo. Eles ocorrem com mais frequência no:

• cotovelos
• joelhos
• mãos
• pés
• tornozelos

A pele das palmas das mãos e das solas dos pés também pode ficar vermelha e espessada. As manchas escamosas podem eventualmente se espalhar por todo o corpo.

Como o PRP é diagnosticado?

O PRP é frequentemente confundido com outras doenças de pele mais comuns, como a psoríase. Também pode ser confundido com outros menos comuns, como líquen plano e pitiríase rósea. A psoríase é caracterizada por manchas cutâneas escamosas e com coceira, que costumam ser vermelhas. No entanto, ao contrário do PRP, a psoríase pode ser tratada com mais facilidade e sucesso. O PRP pode não ser diagnosticado até que as manchas escamosas não respondam ao tratamento da psoríase.

Se o seu médico suspeitar de PRP, ele pode fazer uma biópsia de pele para ajudá-lo a fazer o diagnóstico. Para este procedimento, o médico remove uma pequena amostra de sua pele. Eles então olham para o microscópio para analisá-lo.

Quais são as possíveis complicações do PRP?

Na maioria das vezes, o PRP pode causar coceira e desconforto. Esses sintomas podem diminuir com o tempo, mesmo que a erupção pareça estar piorando. A condição geralmente não causa muitas complicações.

No entanto, o Grupo de Apoio PRP observa que a erupção pode às vezes levar a outros problemas, como ectrópio. Nessa condição, a pálpebra fica para fora, expondo a superfície do olho. O PRP também pode causar problemas na mucosa da boca. Isso pode resultar em irritação e dor.

Com o tempo, o PRP pode levar à ceratodermia. Esse problema faz com que a pele das mãos e da planta dos pés fique muito grossa. Podem ocorrer rachaduras profundas na pele, chamadas fissuras.

Algumas pessoas com PRP também são sensíveis à luz. Eles podem ter problemas para suar ou controlar a temperatura do corpo quando está quente.

Como o PRP é tratado?

Não há cura atual para o PRP, mas o tratamento pode aliviar os sintomas. Seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes tratamentos:

• Cremes tópicos contendo uréia ou ácido lático. Eles vão diretamente na sua pele.
• Retinóides orais. Os exemplos incluem isotretinoína ou acitretina. Estes são derivados da vitamina A que retardam o crescimento e a eliminação das células da pele.
• Vitamina A oral. Isso pode ser útil em algumas pessoas, mas apenas em doses muito altas. Os retinóides são mais eficazes e mais comumente usados ​​do que a vitamina A.
• Metotrexato. Este é um medicamento oral que pode ser usado se os retinóides não funcionarem.
• Imunossupressores. São medicamentos orais que suprimem o sistema imunológico. Eles incluem ciclosporina e azatioprina.
• Biológicos. São medicamentos injetáveis ​​ou intravenosos (IV) que afetam o sistema imunológico. Eles incluem os medicamentos adalimumabe, etanercepte e infliximabe.
• Terapia de luz ultravioleta. Normalmente é administrado em combinação com psoraleno (um medicamento que o torna menos sensível ao sol) e um retinóide.

Posso prevenir o PRP?

Não é possível evitar o PRP, pois a causa e o início são desconhecidos. Se você suspeita que tem PRP, consulte seu médico. Iniciar um tratamento que funcione para você assim que receber o diagnóstico é a chave para aliviar seus sintomas.

Encontrar um tratamento eficaz também é importante porque você pode desenvolver mais de um tipo de PRP durante o curso da doença.

O PRP irá embora?

Dependendo do tipo de PRP que você tem, seus sintomas podem ou não desaparecer. Se você tem PRP clássico de início na idade adulta, seus sintomas provavelmente durarão alguns anos ou menos e nunca mais voltarão.

Os sintomas de outros tipos de PRP podem ser mais duradouros. No entanto, os tratamentos podem tornar os sintomas menos perceptíveis.

Converse com seu medico

PRP é uma doença de pele rara marcada por inflamação constante e descamação da pele. Pode afetar todo o seu corpo ou apenas partes dele. Pode começar a qualquer momento de sua vida. Embora não haja cura atual, os tratamentos podem ajudar a aliviar seus sintomas.

Os tratamentos para PRP incluem medicamentos tópicos, orais e injetáveis. Eles também incluem terapia de luz ultravioleta. Converse com seu médico para encontrar o tratamento que funciona melhor para aliviar seus sintomas de PRP.