Visão geral
O termo Síndromes Mielodisplásicas (SMD) refere-se a um grupo de condições relacionadas que interferem na capacidade do seu corpo de produzir células sanguíneas saudáveis. É um tipo de câncer no sangue.
Dentro da maioria dos seus ossos maiores existe um tecido gorduroso e esponjoso chamado medula óssea. É aqui que as células-tronco "vazias" se transformam em células sanguíneas imaturas (chamadas de blastos).
Eles estão destinados a se tornarem maduros:
- glóbulo vermelho (RBC)
- plaquetária
- glóbulo branco (WBC)
Este processo é denominado hematopoiese.
Quando você tem SMD, sua medula óssea ainda pode produzir células-tronco que se tornam células sanguíneas imaturas. No entanto, muitas dessas células não se desenvolvem em células sanguíneas maduras e saudáveis.
Alguns morrem antes de deixar sua medula óssea. Outros que entram em sua corrente sanguínea podem não funcionar normalmente.
O resultado é um número baixo de um ou mais tipos de células sanguíneas (citopenias) com formato anormal (displásico).
Sintomas de MDS
Os sintomas da SMD dependem do estágio da doença e dos tipos de células sanguíneas afetadas.
MDS é uma doença progressiva. Em seus estágios iniciais, geralmente não há sintomas. Na verdade, muitas vezes é descoberto acidentalmente quando contagens baixas de células sanguíneas são encontradas quando os exames de sangue são feitos por outro motivo.
Em fases posteriores, níveis baixos de células sanguíneas causam sintomas diferentes, dependendo do tipo de célula envolvida. Você pode ter vários tipos de sintomas se mais de um tipo de célula for afetado.
Glóbulos vermelhos (RBCs)
RBCs transportam oxigênio por todo o corpo. Uma contagem baixa de hemácias é chamada de anemia. É a causa mais comum de sintomas de MDS, que pode incluir:
- fadiga / sensação de cansaço
- fraqueza
- pele pálida
- falta de ar
- dor no peito
- tontura
Glóbulos brancos (leucócitos)
Os leucócitos ajudam seu corpo a combater infecções. Baixas contagens de leucócitos (neutropenia) estão associadas a sintomas de infecções bacterianas que variam dependendo de onde a infecção ocorre. Freqüentemente, você terá febre.
Os locais comuns de infecção incluem:
- pulmão (pneumonia): tosse e falta de ar
- trato urinário: dor ao urinar e sangue na urina
- seios da face: nariz entupido e dor nos seios da face
- pele (celulite): áreas avermelhadas e quentes que podem drenar pus
Plaquetas
As plaquetas ajudam seu corpo a formar coágulos e sangramento. Os sintomas de baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia) podem incluir:
- hematomas ou sangramento fáceis que são difíceis de parar
- petéquias (pontos achatados sob a pele causados por sangramento)
Complicações das síndromes mielodisplásicas
Quando as contagens de células sanguíneas ficam muito baixas, podem ocorrer complicações. Eles são diferentes para cada tipo de célula sanguínea. Alguns exemplos são:
- anemia grave: fadiga debilitante, dificuldade de concentração, confusão, incapacidade de se levantar devido à tontura
- neutropenia grave: infecções recorrentes e devastadoras com risco de vida
- trombocitopenia grave: sangramento nasal que não para, sangramento nas gengivas, sangramento interno com risco de vida, como de uma úlcera difícil de parar
Com o tempo, o MDS pode se transformar em outro câncer de sangue chamado leucemia mieloide aguda (LMA). De acordo com a American Cancer Society, isso acontece em cerca de um terço das pessoas que têm SMD.
Causas ou fatores de risco
Muitas vezes, a causa do MDS não é conhecida. No entanto, algumas coisas colocam você em maior risco de pegá-lo, incluindo:
- Idade mais avançada: de acordo com a Fundação MDS, três quartos das pessoas que têm MDS têm 60 anos ou mais
- tratamento prévio com quimioterapia
- tratamento prévio com radioterapia
Ter sido exposto a certos produtos químicos e substâncias por um longo período também pode aumentar o risco. Algumas dessas substâncias são:
- fumo do tabaco
- pesticidas
- fertilizantes
- solventes como benzeno
- metais pesados como mercúrio e chumbo
Tipos de síndromes mielodisplásicas
A Classificação de Síndromes Mielodisplásicas da Organização Mundial de Saúde é baseada em:
- tipo de células sanguíneas afetadas
- porcentagem de células imaturas (blastos)
- número de células displásicas (de formato anormal)
- presença de sideroblastos em anel (uma RBC que tem ferro extra coletado em um anel em seu centro)
- mudanças nos cromossomos observadas nas células da medula óssea
MDS com displasia unilinhagem (MDS-UD)
- contagens baixas de um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desse tipo de célula sanguínea na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5 por cento de blastos
MDS com sideroblastos em anel (MDS-RS)
- baixas contagens de hemácias na corrente sanguínea
- eritrócitos displásicos e 15 por cento ou mais sideroblastos em anel na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5 por cento de blastos
- WBC e plaquetas são normais em número e forma
MDS com displasia multilinhagem (MDS-MD)
- contagens baixas de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- pelo menos 10 por cento de dois ou mais tipos de células sanguíneas são displásicas na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5 por cento de blastos
MDS com excesso de blastos-1 (MDS-EB1)
- contagens baixas de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desses tipos de células sanguíneas na medula óssea
- medula óssea contém 5 a 9 por cento de blastos
MDS com excesso de blastos-2 (MDS-EB2)
- contagens baixas de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desses tipos de células sanguíneas e 10 a 19 por cento de blastos na medula óssea
- corrente sanguínea contém 5 a 19 por cento de blastos
MDS, não classificado (MDS-U)
- contagens baixas de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- menos de 10 por cento desses tipos de células são displásicos na medula óssea
MDS associado com del (5q) isolado
- as células da medula óssea têm uma alteração cromossômica chamada del (5q), o que significa que parte do cromossomo 5 foi excluída
- baixa contagem de hemácias na corrente sanguínea
- as contagens de plaquetas são normais ou altas na corrente sanguínea
- medula óssea contém menos de 5 por cento de blastos
Quando a medula óssea apresenta 20 por cento ou mais blastos, o diagnóstico muda para LMA. Normalmente, há menos de 5 por cento.
Como o MDS é tratado
Três tipos de tratamento são usados por diferentes razões.
Cuidados de suporte
Isso é usado para fazer você se sentir melhor, melhorar seus sintomas e ajudar a evitar complicações da SMD.
- transfusões: hemácias ou plaquetas são administradas por meio de suas veias para melhorar contagens muito baixas de hemácias ou plaquetas
- antibióticos: usados para tratar ou reduzir o risco de infecções que podem ocorrer devido à baixa contagem de leucócitos
- Fatores de crescimento: diferentes fatores de crescimento podem ser administrados para ajudar sua medula óssea a fazer leucócitos, eritrócitos e plaquetas mais rapidamente para formar contagens sanguíneas baixas
Tratamento para retardar a progressão da SMD
Quimioterapia de baixa intensidade
Esses são medicamentos mais fracos, administrados em doses mais baixas, o que diminui a chance de causar efeitos colaterais graves.
- azacitidina
- decitabina
Quimioterapia de alta intensidade
Esses são medicamentos fortes administrados em altas doses, por isso são mais tóxicos. Há uma boa chance de que causem efeitos colaterais graves. Esses medicamentos são usados para tratar MDS que é transformado em AML ou antes de um transplante de células-tronco.
- citarabina
- daunorrubicina
- idarrubicina
Imunoterapia
Também chamada de terapia biológica, a imunoterapia ajuda os sistemas de defesa do seu corpo a combater doenças. Existem vários tipos diferentes.
Tratamento para remissão de longo prazo
Um transplante de células-tronco (anteriormente chamado de transplante de medula óssea) é a única opção disponível que pode causar remissão de longo prazo para SMD.
A quimioterapia em altas doses é administrada primeiro para destruir as células-tronco da medula óssea. Eles são então substituídos por células-tronco de doadores saudáveis.
Prognóstico
Sistemas de pontuação complicados são usados para classificar alguém com MDS em um grupo de risco mais baixo ou mais alto com base em:
- Subtipo MDS
- número de tipos de células sanguíneas com contagens baixas e sua gravidade
- porcentagem de explosões na medula óssea
- presença de alterações cromossômicas
Os grupos indicam como o MDS pode progredir nessa pessoa se não for tratado. Eles não dizem como isso pode responder ao tratamento.
MDS de baixo risco tende a progredir lentamente. Pode levar anos até que cause sintomas graves, por isso não é tratado de forma agressiva.
A SMD de alto risco tende a progredir rapidamente e causar sintomas graves mais cedo. Também é mais provável que se transforme em AML, por isso é tratado de forma mais agressiva.
Seu provedor de serviços de saúde analisará seu grupo de risco, bem como uma variedade de outros fatores específicos para você e seu MDS para determinar as opções de tratamento que são melhores para você.
Como MDS é diagnosticado
Vários testes são usados para diagnosticar e determinar o subtipo de MDS.
- Hemograma completo (CBC). Este exame de sangue mostra o número de cada tipo de célula sanguínea. Um ou mais tipos estarão baixos se você tiver MDS.
- Esfregaço de sangue periférico. Para este teste, uma gota de seu sangue é colocada em uma lâmina e examinada ao microscópio. É verificado para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea e se alguma célula é displásica.
- Aspiração e biópsia da medula óssea. Este teste envolve a inserção de uma agulha oca no centro do quadril ou do esterno. O líquido na medula óssea é sugado (aspirado) e uma amostra do tecido é removida. A amostra de tecido é analisada para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea, a porcentagem de blastos e para ver se a medula óssea contém um número anormalmente alto de células. Uma biópsia da medula óssea é necessária para confirmar o diagnóstico de SMD.
- Análise citogenética. Esses testes usam amostras de sangue ou medula óssea para procurar alterações ou exclusões em seus cromossomos.
O takeaway
MDS é um tipo de câncer do sangue em que a medula óssea não consegue produzir um número adequado de células sanguíneas funcionais. Existem vários subtipos diferentes e a doença pode progredir rápida ou lentamente.
A quimioterapia pode ser usada para retardar a progressão da SMD, mas um transplante de células-tronco é necessário para atingir a remissão em longo prazo.
Uma variedade de tratamentos está disponível para cuidados de suporte quando ocorrem sintomas como anemia, sangramento e infecções recorrentes.
